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  • farmacia Porta Venezia Dottor Ziliotti

FENILCHETONURIA

Presso la Farmacia Porta Venezia Dott. Ziliotti è possibile ordinare prodotti specifici indicati per la dieta dei pazienti affetti da fenilchetonuria.

Tutti i prodotti sono mutuabili e a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale, acquistabili con ricetta medica o in regime privato.

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Per informazioni e/o ordini il Dott. Filippo Ziliotti e tutto il nostro staff di farmacisti competenti è a vostra disposizione.

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cos'è la fenilchetonuria

La fenilchetonuria (P.K.U) è una malattia metabolica ereditaria autosomica recessiva che colpisce 1 individuo ogni 10.000, indistintamente che si parli di razza bianca e nera, anche se pare manifestarsi più nell'omozigosi rispetto agli eterozigoti.

Appartenente al gruppo delle iperfenilalaninemie, la fenilchetonuria compromette significativamente il metabolismo della fenilalanina e in particolare la sua conversione in tirosina;

la fenilchetonuria si riconosce dagli elevati livelli urinari di fenilalanina e di alcuni derivati (fenilpiruvato, fenilacetato, fenillattato e fenilacetilglutamina).

Le complicanze della fenilchetonuria sono imputabili, e direttamente proporzionali, all'accumulo metabolico di fenilalanina, dei suoi derivati e della ridotta sintesi di tirosina.

Nella patologia, la fenilalanina in eccesso viene filtrata in maniera relativamente efficace dal rene che la riassorbe solo parzialmente eliminandola le urine: tuttavia, la persistenza dei livelli di iper-fenilalaninemia determina una reazione metabolica di CONVERSIONE molecolare in acido fenilpiruvico e/o altri derivati più facili da drenare (fenilpiruvato, fenilacetato, fenillattato).

Ciò che complica la fenilchetonuria è la tossicità della fenilalanina, dell’acido fenilpiruvico e dei suoi derivati nei confronti del sistema nervoso centrale (SNC). Si tratta di molecole solubili nel liquido cerebrospinale, pertanto in grado di oltrepassare la barriera ematoencefalica; purtroppo, la loro presenza eccessiva in fase di sviluppo cerebrale determina inesorabilmente una forma di ritardo mentale.

Essendo provocata dall'accumulo di fenilalanina, acido fenilpiruvico ed altri derivati, la fenilchetonuria può essere controllata in maniera più o meno efficace attraverso la riduzione dell'introito nutrizionale di fenilalanina. In caso di positività, la fenilchetonuria necessita una restrizione dietetica quasi assoluta, nella quale vengono eliminati (o limitati drasticamente) tutti gli alimenti ad alto contenuto di proteine (nelle quali è presente anche la fenilalanina); tra questi ricordiamo:

aspartame, alga spirulina, arachidi o burro di arachidi, frutta secca, carni altamente proteiche, cacao, formaggi stagionati, pesce altamente proteico (tonno), frattaglie, carne di selvaggina, legumi, farina di soia, proteine isolate della soia.

Il fabbisogno proteico viene quindi coperto attraverso specifici integratori proteici ed amminoacidici privi di fenilalanina.

 

Bibliografia: Concetti di genetica W s. Klug, C. A. Spencer-Pearson Pag 375
Fonte: www.my-personaltrainer.it

ATTENZIONE: Queste informazioni hanno il solo scopo informativo, non vanno in nessun modo a sostituire una diagnosi o un parere medico. Si raccomanda pertanto di rivolgersi per qualisiasi tipo di indicazione al proprio medico curante oppure ad uno specialista del settore.

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